Syndrome carcinoïde

Le syndrome carcinoïde résulte de la sécrétion systémique d'amines vasoactives (sérotonine, histamine, kinines) par une tumeur neuroendocrine (TNE), le plus souvent iléale avec métastases hépatiques permettant le passage direct dans la circulation systémique sans métabolisation par le premier passage hépatique. Chez cette patiente, le diagnostic est évoqué devant l'association de flushs, de diarrhées et d'une atteinte cardiaque droite (fibrose valvulaire). L'anamnèse familiale suggère une possible Néoplasie Endocrinienne Multiple de type 1 (NEM1) compte tenu de l'hyperparathyroïdie primaire et de la TNE. La prise en charge repose sur l'utilisation d'analogues de la somatostatine (octréotide ou lanréotide) pour contrôler les symptômes et freiner la croissance tumorale, associée à une chirurgie d'exérèse tumorale primitive et, si possible, des métastases hépatiques. Le diagnostic différentiel inclut les autres causes de diarrhées chroniques, les mastocytoses et les phéochromocytomes. La surveillance nécessite un suivi oncologique spécialisé et une évaluation cardiologique régulière pour l'atteinte tricuspide.